Раскрыт секрет заразности коровьего бешенства (2 фото)

"Коровьим бешенством" в прессе и среди обывателей обычно называют губчатую энцефалопатию, болезнь Крейцфельда-Якоба. Она вызывается не бактериями или вирусами, а так называемыми прионами – спутанными и поврежденными белками. Когда прионы попадают в организм, они запускают превращение похожих на них белков в прионные молекулы. Накопление прионов в нейронах приводит к их разрушению, развитию тяжелейших нарушений в работе мозга и затем — к смерти.
"До настоящего времени мы знали, как выглядят "здоровые" прионные белки, но не понимали того, как устроены заразные версии этих протеинов и то, как они распространяются по организму. Новейшие технологии криомикроскопии позволили нам приблизиться к ответу на этот вопрос", — заявил Хольгер Уилле (Holger Wille) из университета Альберты (Канада).
Используя тысячи снимков молекул, извлеченных из мозга мышей и замороженных почти до абсолютного нуля, биологи составили трехмерный "фоторобот" приона, позволивший им впервые взглянуть на то, как устроена эта молекула и из каких частей она состоит. Это очень схематичный портрет прионов – на ней нельзя увидеть отдельных атомов, но четкости изображения хватает для того, чтобы понять как связаны между собой ее части и как эти связи появились.

Активная версия молекул прионов имеет структуру похожую на двойную спираль ДНК. Однако спираль не замкнута и имеет образования из "четверок" белковых фрагментов, которые работают как репитеры для образования новых участков молекул прионов из любых молекул белка имеющихся поблизости.