Синдром выражается необязательно именно в таком виде. Другие признаки, которые обнаруживаются с переменной частотой, включают нефромегалию, гепатомегалию, многоводие, складки мочек уха, диафрагмальную грыжу и пороки сердца. В 30-50% случаев встречается гиперплазия клеток поджелудочной железы, что вызывает гиперинсулинизм и неонатальную гипогликемию, манифестирующую на второй или третий день жизни. Небольшая складка на мочке уха является довольно типичным признаком этого синдрома. Некоррегированная неонатальная гипогликемия является серьезным осложнением, что может повлечь за собой дальнейшие церебральные дисфункции, такие как судороги, умственная отсталость, от слабой до умеренно выраженной, или в более тяжелых случаях даже стать причиной неонатальной гибели. Макроглоссия может вызывать различные патологические состояния, начиная от затруднений при вскармливании до обструкции дыхательных путей и гибели. Отдаленные осложнения включают высокий риск развития опухолей органов брюшной полости, в особенности опухоли Вильмса (Wilm), гепатобластомы, нейробластомы и злокачественной опухоли коры надпочечника.
Уровень неонатальной смертности составляет примерно 21% и в основном обусловлен застойной сердечной недостаточностью. Для выживших прогноз в целом бывает благоприятным и зависит от тяжести сочетанных аномалий и наличия отдаленных осложнений.
92 комментария
8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Я вот не пойму, где вы роете такие "репортажи"???
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Уровень неонатальной смертности составляет примерно 21% и в основном обусловлен застойной сердечной недостаточностью. Для выживших прогноз в целом бывает благоприятным и зависит от тяжести сочетанных аномалий и наличия отдаленных осложнений.
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена8 лет назад
Удалить комментарий?
Удалить Отмена